Neugeborenengelbsucht

Die Gelbfärbung der Haut, Schleimhaut oder Lederhaut (Sklera) des Auges wird als Ikterus bezeichnet. Diesem Ikterus liegt eine Erhöhung des gelben Blutfarbstoffes (Bilirubin) zu Grunde. Bilirubin entsteht beim Abbau des roten Blutfarbstoffes (Hämoglobin). Dieses Bilirubin wird ungebundenes, unkonjugiertes oder indirektes Bilirubin genannt. In den Leberzellen wird das ungebundene Bilirubin anschließend gebunden und über die Galle ausgeschieden. Das gebundene Bilirubin wird dann auch als konjugiertes oder direktes Bilirubin bezeichnet. Beide Werte ergeben laborchemisch das Gesamtbilirubin.

Erhöhung des unkonjugierten, indirekten Bilirubins
Definition

60% aller Neugeborenen entwickeln einen sichtbaren Ikterus mit einer Erhöhung des indirekten Bilirubins („physiologischer“ Ikterus). In den ersten Lebenstagen fällt vermehrt Bilirubin durch die Veränderungen und den Abbau des roten Blutfarbstoffes an. Die Leberfunktion zum weiteren Abbau des Bilirubins ist noch nicht voll aktiviert und im Darm wird vermehrt Bilirubin wieder aufgenommen. Das Bilirubin wird im Blut an Eiweißstoffe gebunden. Fällt mehr Bilirubin an, als gebunden werden kann, wird das Bilirubin nicht nur in der Haut, Schleimhaut und den Skleren abgelagert, sondern auch in den Zellen des Gehirns. Dies kann zu einer ausgeprägten Störung der Gehirnfunktion und -entwicklung führen. Zusätzliche Risikofaktoren für eine Erhöhung des indirekten Bilirubins sind Frühgeburtlichkeit, Infektion, Sauerstoffmangel unter der Geburt, niedrige Blutzucker oder ein vermehrter Blutabbau.

Symptomatik
Die Neugeborenen fallen durch eine deutliche Gelbfärbung der Haut und der Skleren auf. Trinkschwäche, Müdigkeit, vermehrtes Schlafbedürfnis und Abgeschlagenheit können auch auftreten.

Diagnose
Laboruntersuchungen zeigen eine Erhöhung des Gesamtbilirubins und des indirekten  Bilirubins bei einem Normwert für das direkte Bilirubin. Zusätzliche Risikofaktoren (s.o.) müssen ausgeschlossen werden.

Therapie
Die Fototherapie mit blauem Licht ermöglicht einen Abbau des Bilirubins in der Haut in wasserlösliche Stoffe, die dann mit dem Urin ausgeschieden werden können. Die Neugeborenen liegen nackt mit einer Windel und einer Augenbrille unter dieser Lampe, gelegentlich erhalten die Kinder zusätzliche Flüssigkeit als Infusion zum Ausgleich des Wasserhaushaltes. Die Therapie wird durchgeführt, bis die Bilirubinwerte wieder in den Bereich abgefallen sind, wo eine Schädigung der Zellen ausgeschlossen werden kann. Im Anschluss erfolgen dann nochmals Blutkontrollen, um einen erneuten Anstieg der Bilirubinwerte in den therapiebedürftigen Bereich nicht zu übersehen.
Eine Ikterus, die jenseits der 2. Lebenswoche noch besteht, bedarf einer ausführlichen Abklärung.

Erhöhung des direkten Bilirubins – Gallestau des Neugeborenen (neonatale Cholestase)
Definition

Als Cholestase wird die Störung des Galleabflusse aus der Leber in den Darm bezeichnet. Dabei kann es sich um eine Störung der Gallebildung, der Ausscheidung aus dem Lebergewebe oder um einen verminderten Abfluss der Galle über die Gallenwege handeln.

Symptomatik
Die Neugeborenen zeigen einen über die 2. Lebenswoche hinaus anhaltenden Ikterus. Dabei können auch entfärbte Stühle und/oder ein dunkel gefärbter Urin auftreten. Weiterhin kann eine Lebervergrößerung möglich sein. Blutungen in der Haut, Schleimhaut oder auch im Gehirn können auftreten, da durch den Gallestau das Vitamin-K nicht ausreichend aus dem Darm aufgenommen wird.

Diagnostik und Diffentialdiagnostik
Bei der umfangreichen Diagnostik stehen Störungen der Leberfunktion und der Gallenwege im Vordergrund.
Zusätzliche zu den Routinelaborwerten wie Blutbild, Leberwerte, Nierenwerte, Elektrolyte werden zahlreiche weitere Laboruntersuchungen zur Klärung der Ursache der Cholestase durchgeführt. Zu der großen Anzahl an Diffentialdiagnosen gehören Infektionen, Stoffwechselstörungen oder auch Erkrankungen der Gallenwege, die zu einem Gallestau führen können.

Therapie
Bei Neugeborenen mit einem Gallestau wird häufig eine Anreicherung der Nahrung mit MCT-Fetten und Kohlehydraten durchgeführt. Die Säuglinge erhalten weiterhin eine Therapie mit Ursodeoxycholsäure (Ursofalk Suspension®), um den Gallefluss anzuregen und die Rückaufnahme aus dem Darm zu reduzieren. Einige Säuglinge benötigen auch eine zusätzliche Gabe von fettlöslichen Vitaminen (Vitamin A, K, E, D). Die weitere Behandlung ist abhängig vom jeweiligen Krankheitsbild.
Dr. med. Anne Feydt-Schmidt

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