Definition
Die Autoimmunhepatitis ist eine chronische, d. h. über längere Zeit bestehende Entzündung der Leber. Die Erkrankung kommt nur selten vor; ihre Häufigkeit wird mit ca. 1 Erkrankung/100 000 Einwohner angegeben. Dabei beträgt das Verhältnis erkrankter Mädchen zu Jungen ca. 3:1. Kinder erkranken selten vor dem 2. Lebensjahr, häufig zwischen dem 5. und 10. Lebensjahr und meist zwischen dem 10. und 30. Lebensjahr. Das Immunsystem ist dafür verantwortlich, Krankheitserreger und Infektionen abzuwehren. Dies ist über die Bildung von Abwehrkräften und ein komplexes Zusammenspiel verschiedener Zellen möglich. Bei der Autoimmunhepatitis bildet das Immunsystem Abwehrkräfte gegen körpereigene Zellbestandteile (sog. Autoantikörper) und löst damit eine Entzündung der Leber aus. Die Ursache dieser Fehlfunktion des Immunsystems ist nicht bekannt. Viren oder Umwelttoxine werden als Auslöser der Autoimmunhepatitis diskutiert. Die Erkrankung kann ganz akut mit plötzlich auftretenden Symptomen oder über einen längeren Zeitraum schleichend auftreten. Wird die Entzündung der Leber nicht behandelt, wird das Lebergewebe fortschreitend zerstört und es findet ein bindegewebiger Umbau bis hin zur Leberzirrhose statt. Die Leber kann dann wichtige Funktionen der Entgiftung und der Bildung lebenswichtiger Eiweiße und Gerinnungsfaktoren nicht mehr aufrecht erhalten.
Symptomatik
Die Autoimmunhepatitis kann ohne Symptome auftreten und nur durch zufällige Blutuntersuchungen auffallen. Bei einigen Patienten tritt Müdigkeit, Kopfschmerzen, Appetitlosigkeit und Übelkeit auf. Manchmal wird eine Gewichtsabnahme oder eine Leistungsminderung in der Schule und im Sport beobachtet. Blutungen können vermehrt auftreten oder schlechter zu stillen sein. Bei der körperlichen Untersuchung kann eine Lebervergrößerung, eine Gelbfärbung der Haut und der Augen, glänzende Lippen oder auch Gefäßerweiterungen in der Haut (sog. Spider naevi) auffallen. In der späten Phase der Erkrankung kann es zu einer Wassereinlagerung im Bauchraum kommen. Manchmal sind andere Organe wie z. B. die Schilddrüse entzündlich mitbeteiligt.
Diagnostik
Bei der Autoimmunhepatitis findet sich eine Erhöhung der Leberenzyme (GOT, GPT), manchmal ist der Gallefarbstoff Bilirubin ebenfalls erhöht. Durch die Aktivierung des Immunsystems steigt die Konzentration an einem wichtigen Abwehrstoff, dem „Immunglobulin G (IgG)“.
Die Autoimmunhepatitis wird abhängig von den im Blut nachgewiesenen Antikörpern in verschiedene Typen unterteilt. Bei der Autoimmunhepatitis Typ I sind typischerweise folgende Autoantikörper nachweisbar: Antikörper gegen Zellkernstrukturen (Antinukleäre Antikörper, ANA), Antikörper gegen Muskelzellen (smooth muscle Antikörper, SMA), Antikörper gegen lösliches Leberantigen (SLA für soluble liver antigen, wird z.T. auch als Typ III-Autoimmunhepatitis geführt). Bei der Autoimmunhepatitis Typ II ist ein Antikörper gegen Eiweiße der Leber- und Nierenzelle (liver-kidney microsome, LKM) nachweisbar oder ein Antikörper gegen das Leberzellplasma (Leberzytosol, LC1). Bei Kindern tritt der Typ I der Autoimmunhepatitis am häufigsten auf.
Liegt durch diese Laboruntersuchungen der Verdacht auf eine Autoimmunhepatitis vor, so muss eine Leberpunktion vorgenommen werden, um Gewebe der Leber mikroskopisch untersuchen zu können.
Therapie
Es ist wichtig, die Autoimmunhepatitis nach Diagnosestellung schnell zu behandeln, damit der Umbau der Leber nicht fortschreitet. Zur Therapie der Erkrankung werden Medikamente eingesetzt, die die Reaktion des Immunsystems gegen die körpereigene Leber unterdrücken, sogenannte „Immunsuppressiva“. Die primäre Therapie besteht in der Gabe von Cortisolpräparaten. Zu Beginn der Behandlung werden hohe Dosen von Cortison oder Cortisonabkömmlingen eingesetzt, die dann rasch auf ein Minimum reduziert werden. Um die Cortisondosis und die Nebenwirkungen von Cortison wie Wachstumsstörungen und Gewichtszunahme reduzieren zu können, wird ein zweites immunsuppressives Medikament (meist Azathioprin, Imurek®) eingesetzt. Durch diese Therapie kann in den meisten Fällen ein deutlicher Rückgang der Krankheitssymptome und der Leberwerterhöhung erreicht werden. Falls diese Medikamente nicht ausreichen, stehen andere immunsuppressive Medikamente wie Cyclosporin A (CSA, Sandimmun optoral®) zur Verfügung.
Die Therapie muss gegebenenfalls lebenslang, sicher aber für mehrere Jahre durchgeführt werden. Es ist bekannt, dass die Krankheit nach Absetzen der Medikamente in vielen Fällen wieder aufflammt, manchmal stärker als zuvor. Eine Änderung der Medikamente muss deshalb immer in Absprache mit dem behandelnden Arzt geschehen. Vor einer Reduktion der Therapie oder einem Auslassversuch der Medikation sollte immer eine Leberbiopsie durchgeführt werden, um zu entscheiden, ob die Therapieänderung vertretbar ist.
Die Therapie ist in 80-90% erfolgreich. Wenn allerdings durch die Therapie die Ausbildung einer Leberzirrhose nicht verhindert werden kann oder die Krankheit bei Diagnosestellung schon sehr weit fortgeschritten ist, muss eine Lebertransplantation erwogen werden. Hierfür sollten die Patienten frühzeitig in einem Lebertransplantationszentrum vorgestellt werden.
Dr. med. Andrea Briem-Richter